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Aldurazyme 拉罗尼酶 Iduronidase 2.9mg/5ml-1瓶

Aldurazyme 拉罗尼酶 Iduronidase 2.9mg/5ml-1瓶

  • 产地国家:美国
  • 药品类别:专科药品
  • 别 名:Iduronidase
  • 适应症:用于治疗遗传病的某些症状
  • 生产厂家:Genzyme
  • 药品规格:2.9mg/5ml-1瓶
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Aldurazyme 拉罗尼酶 Iduronidase 2.9mg/5ml-1瓶

    什么是Aldurazyme?

  Aldurazyme(拉诺糖苷酶)含有一种健康人体内天然存在的酶。有些人由于遗传病而缺乏这种酶。Laronidase有助于替代此类人体内这种缺失的酶。

  Aldurazyme用于治疗遗传病的某些症状,称为粘多糖贮积症或MPS I,也称为Hurler综合征,Hurler-Scheie综合征或Scheie综合征。

  MPS I是一种代谢性疾病,其中人体缺乏分解某些物质所需的酶。这些物质会在体内堆积,导致器官扩大,骨骼结构异常,面部特征改变,呼吸问题,心脏问题,视力或听力下降以及精神或身体能力的改变。

  Aldurazyme可以改善患有这种疾病的人的呼吸和行走能力。但是,这种药物不能治愈MPSI。

  Aldurazyme的适应症和用法

  Aldurazyme®的适应症为成人和儿童患者的黏多糖贮积症I(MPS I)的投掷者和投掷者-沙伊形式和患者谁都有中度至重度症状沙伊形式。

  使用限制:

  尚无确定以Scheie形式治疗轻度感染患者的风险和益处。

  尚未评估Aldurazyme对该疾病的中枢神经系统表现的影响。

  Aldurazyme剂量和给药

  推荐剂量

  推荐的Aldurazyme剂量方案为0.58 mg/kg体重,每周一次静脉滴注。建议在输注开始前60分钟进行预处理,其中可能包括抗组胺药,退热药或同时进行[见警告和注意事项(5)]。

  每个小瓶的Aldurazyme在5.0毫升(mL)的溶液中提供2.9毫克的laronidase,仅用于单剂量。请勿多次使用样品瓶。使用无菌技术,必须使用0.9%的氯化钠注射液(USP)将浓缩的输注溶液稀释至100 mL或250 mL的最终体积。输液的最终量取决于患者的体重。体重不超过20公斤的患者应接受100毫升的总体积。体重大于20千克的患者应接受250毫升的总体积[见剂量和用法(2.2)]。对于潜在的心脏或呼吸系统不适且体重不超过30公斤的患者,医生可能会考虑稀释100毫升的Aldurazyme并以降低的输注速度给药[参见剂量和用法(2.2),警告和注意事项(5.3),不良反应(6.3)]。

  使用说明

  按照以下步骤准备和使用Aldurazyme。使用无菌技术。使用低蛋白结合容器制备Aldurazyme,并与低蛋白结合输液器配合使用,该输液器配有在线,低蛋白结合0.2微米过滤器。没有关于稀释的Aldurazyme与玻璃容器的相容性的信息。

  使用以下方程式,根据患者的体重和建议的剂量0.58 mg/kg确定要稀释的小瓶数:

  患者体重(kg)×1 mL/kg Aldurazyme=Aldurazyme毫升

  总数Aldurazyme毫升总数mL每个小瓶5 mL=小瓶总数。

  向上舍入到下一个整个小瓶。从冰箱中取出所需数量的小瓶,使其达到室温。请勿加热或微波小瓶。

  从小瓶中取出Aldurazyme之前,目视检查每个小瓶中是否有颗粒物和变色。Aldurazyme溶液应为澄清至微乳白色,无色至浅黄色。解决方案中可能存在一些透明性。如果溶液变色或溶液中有颗粒物,请勿使用。

  从输液袋中抽出并丢弃一定量的0.9%氯化钠注射液USP,该体积等于要添加的Aldurazyme浓缩液的体积。

  小心地从适当数量的小瓶中缓慢取出计算量的Aldurazyme,以避免过度搅动。请勿使用过滤针,因为这可能会引起搅动。搅动会使Aldurazyme变性,使其失去生物学活性。

  缓慢将Aldurazyme溶液添加到0.9%USP氯化钠注射液中,注意避免溶液搅动。请勿使用过滤针。

  轻轻旋转输液袋以确保Aldurazyme的正确分配。不要摇动溶液。

  整个输液量(体重20公斤或以下的患者为10​​0毫升,体重20公斤或以上的患者为250毫升)应在约3-4小时内送出。最初的输注速度为10µg/kg/hr,在允许的第一小时内,每15分钟可以增加一次,直到达到200µg/kg/hr的最大输注速度。然后,在剩余的输液(2-3小时)中保持最大速率,如表1和2所示。

  使用配备有低蛋白结合量的0.2µm在线过滤器的低蛋白结合输液器,对患者施用稀释的Aldurazyme溶液。

  表1:100 mL Aldurazyme®输液的增量速率(用于体重在20 kg以下的患者)

  输液速度提高输液速度的标准

  2 mL/小时x 15分钟(10 mcg/kg/hr)获得生命体征,如果稳定,则增加发生率…

  4 mL/小时x 15分钟(20 mcg/kg/hr)获得生命体征,如果稳定,则增加发生率…

  8 mL/小时x 15分钟(50 mcg/kg/hr)获得生命体征,如果稳定,则增加发生率…

  16 mL/小时x 15分钟(100 mcg/kg/hr)获得生命体征,如果稳定,则增加发生率…

  32 mL/小时x〜3小时(200 mcg/kg/hr)对于其余的输液。

  表2:250毫升Aldurazyme®输液的增量速率(用于体重超过20公斤的患者)

  输液速度提高输液速度的标准

  5 mL/小时x 15分钟(10 mcg/kg/hr)获得生命体征,如果稳定,则增加发生率…

  10 mL/小时x 15分钟(20 mcg/kg/hr)获得生命体征,如果稳定,则增加发生率…

  20 mL/小时x 15分钟(50 mcg/kg/hr)获得生命体征,如果稳定,则增加发生率…

  40 mL/小时x 15分钟(100 mcg/kg/hr)获得生命体征,如果稳定,则增加发生率…

  80 mL/小时x约3小时(200 mcg/kg/hr)对于其余的输液。

  Aldurazyme不包含任何防腐剂。因此,用盐水稀释后,应立即使用输液袋。如果无法立即使用,则稀释后的溶液应在2°C至8°C(36°F至46°F)的温度下冷藏保存36小时。除了输注期间,不建议在室温下储存稀释液。任何未使用的产品或废料应根据当地要求进行丢弃和处置。

  Aldurazyme不得与其他药物一起输注。尚未评估溶液中Aldurazyme与其他产品的相容性。

  剂型和优势

  注射剂:单剂量小瓶中无色至浅黄色的2.9 mg/5 mL(0.58 mg/mL)月桂酸酶,无色至浅乳白色溶液

  副作用

  一般

  最常报告的输液反应包括发热,发冷,血压升高,心动过速和血氧饱和度降低。

  最常见的不良反应包括皮疹,上呼吸道感染,注射部位反应,反射亢进,感觉异常,潮红和静脉通路不良。[参考]

  过敏症

  常见(1%至10%):过敏反应[参考]

  其他

  非常常见(10%或更多):输液反应(最高49%),发热(最高30%),中耳炎(20%),发冷(最高20%),需要输注中心静脉导管(15%)),氧饱和度降低(最高10%)

  常见(1%至10%):胸痛,面部浮肿,重力/依赖性浮肿,脓肿,发烫,发冷,流感样疾病,体温升高

  未报告频率:喉头水肿,外渗

  上市后报告:疲劳[参考]

  最常见的不良反应是输液反应。持续使用的频率随时间下降,大多数严重程度被分类为轻度到中度。在需要或不使用其他抗组胺药和/或退热药的情况下,可以通过减慢输液速度,暂时停止输液来改善大多数需要干预的输液反应。[参考]

  胃肠道

  非常常见(10%或更多):恶心,腹痛/不适

  常见(1%至10%):呕吐,腹泻[参考]

  免疫学的

  非常常见(10%或更多):抗药物抗体的发展(97%)

  上市后报告:过敏性休克,IgE抗体发展,称赞激活[参考]

  在临床试验中,102名患者中有99名开发了IgG抗药物抗体。没有相关性被证明之间存在抗药抗体和治疗反应或过敏反应的发生。在中和酶促活性的抗体与治疗反应之间也没有一致的关联。尚未评估抗体中和细胞摄取的潜力。临床研究中共有9名患者经历了严重的输液反应,随后接受了药物特异性IgE抗体和补体激活的测试。经测试,9例患者中有1例出现过敏反应,包括荨麻疹和气道阻塞,并测试药物特异性IgE结合抗体和补体激活均为阳性。在另一项针对5岁以下的患者的开放标签研究中,没有人检测出IgE阳性。IgE抗体的临床意义尚未确定。[参考]

  皮肤科

  很常见(10%或更多):皮疹(高达36%)

  常见(1%至10%):血管性水肿,荨麻疹,瘙痒,多汗症,脱发,冷汗

  未报告频率:红斑[参考]

  本地

  非常常见(10%或更多):注射部位反应(高达18%)

  常见(1%至10%):注射部位疼痛[参考]

  呼吸道

  非常常见(10%或更多):上呼吸道感染(32%)

  常见(1%至10%):呼吸窘迫,呼吸困难,咳嗽,喘息,肺源性

  未报告频率:支气管痉挛,缺氧,呼吸急促,呼吸停止

  上市后报告:呼吸衰竭,肺炎[参考]

  心血管的

  非常常见(10%或更多):潮红(高达23%),不良的静脉通路/静脉疾病(14%),血压升高(高达10%),心动过速(高达10%)

  常见(1%至10%):血压低,面色苍白,周围寒冷

  未报告频率:紫yan

  上市后报告:心肺骤停,心力衰竭[参考]

  神经系统

  非常常见(10%或更多):反射亢进(14%),感觉异常(14%),头痛

  常见(1%至10%):头晕,震颤[参考]

  血液学

  常见(1%至10%):血小板减少症[参考]

  肝的

  常见(1%至10%):高胆红素血症,胆红素血症[参考]

  眼科

  常见(1%至10%):角膜混浊[参考]

  肌肉骨骼

  非常常见(10%或更多):关节病,关节痛,背痛,四肢疼痛

  常见(1%至10%):肌肉骨骼疼痛[参考]

  精神科

  常见(1%至10%):躁动

  禁忌症

  没有。

  警告和注意事项

  过敏反应和超敏反应

  Aldurazyme输注期间或输注后3个小时内,患者已出现过敏反应和严重的超敏反应。其中一些反应危及生命,包括呼吸衰竭,呼吸窘迫,喘鸣,呼吸急促,支气管痉挛,阻塞性气道疾病,低氧,低血压,心动过缓和荨麻疹。如果发生过敏性反应或其他严重的超敏反应,请立即停止输注Aldurazyme,并开始适当的治疗。如果考虑将肾上腺素用于MPS I患者,则应谨慎,因为这些患者的冠状动脉疾病患病率增加。干预措施包括复苏术,机械通气支持,紧急气管切开术,住院治疗以及吸入β-肾上腺素能激动剂的治疗,[参见不良反应(6)]。

  在临床研究和Aldurazyme的上市后安全性经验中,大约1%的患者经历了严重或严重的超敏反应。在MPS I患者中,先前存在的上呼吸道阻塞可能导致了某些反应的严重性。由于可能会发生严重的超敏反应,因此在使用Aldurazyme时应易于获得适当的医疗支持。由于潜在的复发反应,一些经历最初严重反应的患者可能需要长时间观察。

  应考虑在过敏性或严重超敏反应后重新服用Aldurazyme的风险和益处。如果决定重新使用该产品,则应格外小心,并采取适当的复苏措施。

  与管理相关的急性呼吸道并发症

  Aldurazyme输注时患有急性发热或呼吸系统疾病的患者,输注反应的风险可能更高。给予Aldurazyme之前应仔细考虑患者的临床状况,并考虑延迟Aldurazyme的输注。一名患有急性支气管炎和低氧的患者在第一次Aldurazyme输注期间经历了呼吸急促,无需干预即可解决。患者的呼吸症状在完成输注后30分钟内恢复,并对支气管扩张药治疗产生了反应。输液后约6小时,患者出现咳嗽,然后呼吸停止并死亡。

  睡眠呼吸暂停在MPS I患者中很常见。开始用Aldurazyme治疗之前应考虑评估气道通畅性。病人在睡眠中使用补充氧气或持续气道正压通气(CPAP)时,如果发生输液反应或因使用抗组胺药引起的极度嗜睡/睡眠,则应在输液过程中随时获得这些治疗。

  急性心肺衰竭的风险

  当对容易出现液体超负荷的患者或有急性液体基础疾病或有心脏和/或呼吸功能受损的患者使用液体限制时,应谨慎使用Aldurazyme。这些患者在输液过程中可能有严重加重其心脏或呼吸状况的风险。在输注Aldurazyme期间应容易获得适当的医疗支持和监测措施,并且某些患者可能需要根据患者的个人需要而延长观察时间[参见不良反应(6.3)]。

  输液反应

  由于可能发生输液反应,因此患者在输液前应先服用退热药和/或抗组胺药。如果发生输液反应,无论预处理,降低输注速率,暂时停止输注,或施用附加的退烧药和/或抗组胺剂可改善症状[见不良反应(6.1,6.3)]。

  不良反应

  标签其他地方描述的严重和/或临床上显着的不良反应包括:

  过敏反应和超敏反应[请参阅警告和注意事项(5.1)]

  给药引起的急性呼吸道并发症[请参阅警告和注意事项(5.2)]

  急性心肺衰竭的风险[见警告和注意事项(5.3)]

  输液反应[请参阅警告和注意事项(5.4)]

  在特定人群中的使用

  怀孕

  风险摘要

  孕妇中使用Aldurazyme的已发表病例报告和上市后经验中的可用数据不足以评估与药物相关的重大先天缺陷,流产或不良母婴后果的风险。当在器官发生过程中施用Laronidase的剂量高达人体推荐剂量的6.2倍时,没有观察到对胎儿有伤害的证据(见数据)。

  对于指定人群,估计的主要先天缺陷和流产的背景风险尚不清楚。所有怀孕都有出生缺陷,流产或其他不良后果的背景风险。在美国普通人群中,临床公认的怀孕中主要先天缺陷和流产的估计背景风险分别为2%至4%和15%至20%。

  临床注意事项

  与疾病相关的孕产妇和胚胎/胎儿风险

  怀孕会加剧MPS的既往临床表现,并导致母亲和胎儿的不良妊娠结局。

  哺乳期

  风险摘要

  目前尚无关于人乳中是否存在laronidase或其对产奶量的影响的数据。在哺乳期妇女中使用过氧化酶的一些上市后案例中,未见对母乳喂养婴儿产生不利影响。应当考虑母乳喂养对发育和健康的好处,以及母亲对Aldurazyme的临床需求以及Aldurazyme或潜在的母体状况对母乳喂养孩子的任何潜在不利影响。

  儿科用

  Aldurazyme的安全性和有效性在一项为期52周的开放标签,无对照的临床研究中进行了评估,该研究在20例年龄在6个月至5岁的MPS I患者中,发现与Aldurazyme的安全性和有效性相似。6至18岁的儿童患者和成人[参见不良反应(6.1),临床研究(14)]。

  老人用

  Aldurazyme的临床研究未包括65岁及以上的患者。尚不清楚他们是否与年轻患者有不同的反应。

  过量

  尚无Aldurazyme过量服用的报道。在临床研究中,少数患者每周接受一次最高1.2 mg/kg体重或每隔一周接受1.8 mg/kg体重的剂量。每周接受1.2 mg/kg体重或每隔一周接受1.8 mg/kg体重的患者所报告的不良事件与每周接受0.58 mg/kg体重的患者所报告的不良事件相似。

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