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Ravicti 苯丁酸甘油酯 Glycerol phenylbutyrate 1.1 g/ml-2

Ravicti 苯丁酸甘油酯 Glycerol phenylbutyrate 1.1 g/ml-2

  • 产地国家:瑞士
  • 药品类别:专科药品
  • 别 名:phenylbutyrate
  • 适应症:防止尿素循环障碍血液中氨的积累
  • 生产厂家:Swedish Orphan
  • 药品规格:1.1 g/ml-25ml + 7x3ml 应用注射器
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Ravicti 苯丁酸甘油酯 Glycerol phenylbutyrate 1.1 g/ml-25ml + 7x3ml

    什么是苯基丁酸甘油酯?

  甘油丁酸甘油酯与肝脏和肾脏中的其他物质结合,有助于消除体内的氮。过量的氮会导致高氨血症(HYE-per-AM-moe-NEE-mee-a),这是血液中氨的积累。氨在血液和组织中循环时具有剧毒作用,可导致永久性脑损伤,昏迷或死亡。

  甘油丁酸甘油酯有助于防止尿素循环障碍患者血液中氨的积累。苯基丁酸甘油酯用于至少两个月大的成年人和儿童。甘油丁酸甘油酯不会治疗高氨血症。

  甘油丁酸甘油酯通常与低蛋白饮食一起使用,有时还与膳食补充剂一起使用。

  甘油丁酸甘油酯也可用于本用药指南中未列出的目的。

  Ravicti苯丁酸甘油酯Glycerol phenylbutyrate

  服用剂量推荐

  尿素循环障碍的成人剂量

  未使用苯丁酸的患者:

  -初始剂量:4.5至11.2 mL/m2/天(5至12.4 g/m2/天),口服,分为3等分剂量-饮食限制不能充分控制残留酶活性时的初始剂量:4.5 mL/m2/天

  -维持剂量:根据年龄调整空腹血浆氨水平的剂量低于正常上限的一半-最大剂量:17.5 mL(19.5 g)

  评论:-剂量

  应四舍五入至最接近的0.5毫升

  -在确定起始剂量时,应考虑患者的剩余尿素合成能力,饮食蛋白质需求和饮食依从性;可能会考虑每24小时摄入的每克膳食蛋白质0.6毫升的初始估计日剂量。

  从苯基丁酸钠换药的患者应采用以下转换方法:

  -苯基丁酸甘油酯的每日总剂量(mL)应等于苯基丁丁酸钠的每日总剂量(g)x 0.86

  最大剂量:17.5 mL(19.5 g)

  评论:

  -必须与限制饮食中的蛋白质,在某些情况下,还需补充饮食。

  -未指示用于治疗急性高氨血症,因为应使用更快速的干预措施。

  -尚未确定用于治疗N-乙酰谷氨酸合酶(NAGS)缺乏症的安全性和有效性。

  用途:作为氮结合剂,用于不能通过饮食限制蛋白质和/或氨基酸补充单独治疗的尿素循环系统疾病(UCD)患者的慢性治疗。

  尿素循环障碍的常用儿科剂量

  2岁或2岁以上:未使用苯丁酸的患者:-初始剂量:4.5至11.2 mL/m2/天(5至12.4 g/m2/天),口服,分为3等分剂量-

  残余酶活性未得到适当控制时的初始剂量饮食限制:4.5 mL/m2/天

  -维持剂量:根据年龄调整空腹血浆氨水平的

  剂量低于正常上限的一半-最大剂量:17.5 mL(19.5 g)

  评论:-剂量

  应为四舍五入至最接近的0.5 mL。

  -在确定起始剂量时,应考虑患者的剩余尿素合成能力,饮食蛋白质需求和饮食依从性;可能会考虑每24小时摄入的每克膳食蛋白质0.6毫升的初始估计日剂量。

  从苯基丁酸钠换药的患者应采用以下转换方法:-

  苯基丁酸甘油酯的每日总剂量(mL)应等于苯基丁丁酸钠的每日总剂量(g)x 0.86

  最大剂量:17.5 mL(19.5 g)

  评论:

  -必须与限制饮食中的蛋白质,在某些情况下,还需补充饮食。

  -未指示用于治疗急性高氨血症,因为应使用更快速的干预措施。

  -尚未确定用于治疗N-乙酰谷氨酸合酶(NAGS)缺乏症的安全性和有效性。

  用途:作为氮结合剂,用于2岁或2岁以上患有尿素循环障碍(UCD)的小儿患者的慢性管理,这些小儿患者不能仅通过饮食中的蛋白质限制和/或氨基酸补充来控制。

  肾脏剂量调整

  开始治疗时,请密切监测氨水平。

  肝剂量调整

  中度至重度肝功能障碍:起始剂量应在剂量范围的下限;维持控制氨水平所需的最低剂量。

  剂量调整

  老年人:从给药范围的低端开始,以说明肝,肾或心脏功能下降以及伴随疾病或其他药物治疗。

  监测治疗药物/范围:

  应调整剂量,以使空腹血浆氨水平低于年龄上限(ULN)上限的一半。

  -基于尿苯乙酰谷氨酰胺(U-PAGN)的调整:如果可用,可使用U-PAGN测量值来指导治疗。在24小时内排泄的每克U-PAGN覆盖了1.4克饮食蛋白产生的废氮。如果U-PAGN的排泄量不足以每日膳食蛋白质摄入量,并且空腹氨水平大于ULN的一半,则应向上调整剂量。剂量调整的量应考虑未覆盖的饮食蛋白的量(由24小时U-PAGN水平指示),每克摄入的饮食蛋白的估计所需剂量以及最大每日总剂量。在基于U-PAGN做出剂量调整决策时,请考虑患者使用伴随药物的情况。丙磺舒可减少PAGN的尿排泄。

  -基于血浆苯乙酸乙酸酯(PAA)的调整:如果没有高氨水或并发疾病的情况下出现呕吐,恶心,头痛,嗜睡,神志不清或困倦症状,则可用PAA水平指导剂量。血浆中PAA与PAGN的比例可提供其他信息,以帮助做出剂量调整决策。在高PAA与PAGN比率的情况下,由于结合反应的饱和,即使血浆PAA浓度增加,剂量的进一步增加也可能不会增加PAGN的形成。在没有明显PAA积聚的患者中,观察到PAA与PAGN的比例通常小于1。

  预防措施

  未确定18岁以下患者的安全性和疗效。

  请参阅“警告”部分以了解相关的剂量预防措施。

  透析

  数据不可用

  其他的建议

  给药建议:

  -随食物

  一起服用-分3次均匀服用,每次取整至最接近的0.5毫升-

  通过口服注射器或剂量杯将其直接进入口腔

  鼻胃管或胃造口管给药:-

  使用口服注射器从瓶中取出剂量

  -将注射器的尖端放入鼻胃或胃造口术管的尖端

  -使用注射器的柱塞,将药物注入管中

  -用30 mL水冲洗一次,并排出冲洗液-再次用30 mL冲洗

  第二次用水清除管子的

  存储要求:保持在20至25C(68至77F);游览允许15〜30℃(59〜86F)

  一般:

  -该药物应由有尿素循环疾病管理经验的医生开具。

  -该药物应限制饮食中的蛋白质使用,并可能需要饮食中的补充剂(例如必需氨基酸,精氨酸,瓜氨酸,无蛋白质的卡路里补充剂)。

  监测:-

  治疗期间应密切监测氨水平

  -如果可用,尿中的苯乙酰谷氨酰胺(U-PAGN)和血浆苯乙酸(PAA)水平可能对指导治疗有用。

  患者建议:

  -该药物可能会引起神经系统副作用,如果出现这些副作用,应指导患者立即联系其医疗保健专业人员。

  -该药物可与限制饮食中的蛋白质结合使用,在某些情况下,还可与饮食补充剂一起使用。

  -如果患者怀孕,计划怀孕或正在哺乳,则应与医疗保健提供者联系。

  副作用

  一般

  最常见的副作用包括腹泻,肠胃气胀和头痛。

  神经系统

  非常常见(10%或更多):头痛(14%),头晕

  胃肠道

  非常常见(10%或更多):腹泻(16%),肠胃气胀(14%),上腹痛(小儿患者),恶心,呕吐

  常见(1%至10%):腹部疼痛(成人)消化不良

  新陈代谢

  非常常见(10%或更多):食欲下降,高氨血症

  其他

  常见(1%至10%):疲劳

  皮肤科

  非常常见(10%或更多):皮疹(小儿患者)

  怀孕

  甘油苯丁酸酯怀孕警告

  根据动物数据,这种药物可能会造成胎儿伤害。动物研究表明,成年患者的剂量大于或等于6.87 mL/m2/天剂量的5.7倍时,母体毒性,胎儿体重减轻和骨骼发育变化。人类妊娠没有可控的数据。

  FDA怀孕C类:动物生殖研究表明对胎儿有不良影响,并且没有对人体进行充分且对照良好的研究,但尽管有潜在风险,但潜在的益处仍可保证孕妇可以使用该药物。

  仅在潜在益处证明对胎儿有潜在风险的情况下,才应在怀孕期间使用该药。

  甘油苯丁酸酯母乳喂养警告

  考虑到药物对母亲的重要性,应决定停止母乳喂养或停止使用药物。

  排入人乳:未知

  排入动物乳:未知

  哺乳期婴儿的影响尚不清楚。

  在动物研究中,观察到潜在的致瘤性。由于未成熟的胰腺外分泌功能可能会损害药物的水解作用,因此该药物禁止在2个月以下的婴儿中使用。胰脂肪酶对于肠水解可能是必需的,以允许释放丁酸苯酯并随后形成活性成分PAA。如果该药物的肠道水解不足,则可能会影响丁酸苯酯的吸收并引起高氨血症。尚未确定该药物在2个月至2岁患者中的安全性。

 

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