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Buphenyl 苯丁酸钠 Sodium phenylbutyrate 500mg/250片

Buphenyl 苯丁酸钠 Sodium phenylbutyrate 500mg/250片

  • 产地国家:美国
  • 药品类别:专科药品
  • 别 名:phenylbutyrate
  • 适应症:所有新生儿酶缺乏的患者
  • 生产厂家:Ucyclyd
  • 药品规格:500mg/250片
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Buphenyl 苯丁酸钠 Sodium phenylbutyrate 500mg/250片

    Buphenyl的适应症和用法

  在患有尿素循环疾病(涉及氨基甲酸酯磷酸合成酶(CPS),鸟氨酸转氨甲酰酶(OTC)或精氨酸琥珀酸合成酶(AS)不足的患者)的慢性管理中,丁苯胺可作为辅助治疗。在所有新生儿缺乏症(完全的酶缺乏症,在生命的头28天之内出现)的所有患者中均适用。在患有高氨性脑病病史的迟发性疾病(部分酶缺乏症,在生命的第一个月后出现)的患者中也应指出。重要的是尽早诊断并立即开始治疗以提高生存率。任何急性高氨血症发作都应视为危及生命的紧急事件。

  Buphenyl必须与限制饮食中的蛋白质结合使用,在某些情况下还必须补充必需氨基酸。(请参见“剂量和管理”部分的“营养补充”小节。)

  以前,即使通过腹膜透析和必需氨基酸或其无氮类似物治疗,新生儿发作的疾病在生命的第一年几乎都是致命的。但是,在进行血液透析时,使用其他排泄氮的途径(苯丁酸钠,苯甲酸钠和苯乙酸钠),限制饮食中的蛋白质以及在某些情况下补充必需的氨基酸,可以确定出生后但在出生后诊断为新生儿的存活率。生命的第一个月几乎是80%。大多数死亡发生在急性高氨性脑病发作期间。新生儿疾病患者的智力低下发生率很高。接受IQ测试的人智力发育迟缓的发生率如下:鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏症为100%(接受测试的患者为14/14);精氨酸-琥珀酸合成酶缺乏症,88%(接受测试的患者为15/17);和氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症占57%(接受测试的患者为4/7)。在大多数智障患者中,迟发型严重。

  在妊娠期间被诊断并在任何高氨血症性脑病发作之前接受治疗的患者中,存活率为100%,但即使在这些患者中,大多数患者随后也表现出认知障碍或其他神经系统缺陷。

  在迟发性缺乏症患者中,包括因鸟氨酸转氨酶缺乏症而杂合的女性,这些患者从高氨血症性脑病中康复,然后长期接受苯丁酸钠和饮食蛋白限制治疗,生存率为98%。该组患者的两例死亡发生在高氨血症性脑病发作期间。但是,没有足够的文献证明对治疗方案的依从性,无法评估对苯丁醚和饮食蛋白的限制,以防止如果认真坚持就可以防止精神退化和高氨血症性脑病复发。这些接受测试的大多数患者(30/46或65%)的智商处于中等至低水平/边界智障范围内。

  即使在治疗上,大多数需要使用该药的患者也会复发急性高氨性脑病。

  除非选择进行原位肝移植,否则可能需要终生使用苯。

  (有关Buphenyl的生化作用,请参见《临床药理学》的“药效学”小节)。

  Buphenyl苯丁酸钠Sodium phenylbutyrate

  禁忌症

  Buphenyl不宜用于治疗急性高氨血症,这是一种医疗急症。

  警告事项

  每片丁苯丙片含有62毫克钠(9.2%w/w)(相当于每克丁酸苯基丁酸钠124毫克钠[12.4%w/w]),丁苯丁粉每100克粉末含11.7克钠,相当于每克苯基丁酸钠(12.4%w/w)中含有125 mg钠。对于充血性心力衰竭或严重肾功能不全的患者以及有水肿而有钠sodium留的临床状态,应谨慎使用丁苯。

  由于丁苯在肝脏和肾脏中代谢,而苯乙酰基谷氨酰胺主要由肾脏排泄,因此,对肝,肾功能不全或先天性β氧化错误的患者服用该药物时要格外小心。已知丙磺舒会抑制许多有机化合物(包括马尿酸)的肾脏转运,并且可能影响Buphenyl醚及其代谢产物的结合产物的肾脏排泄。

  使用皮质类固醇可能会导致体内蛋白质分解并增加血浆氨水平。

  预防措施

  一般:

  对苯丁酸钠或本制剂任何成分过敏的患者不应服用丁苯。

  氟哌啶醇和丙戊酸可引起高氨血症。

  苯乙酸酯对动物的神经毒性:

  皮下注射给幼鼠190-474 mg/kg苯乙酸会导致增殖减少和神经元损失增加,并减少CNS髓磷脂。脑突触的成熟受到阻碍,大脑中功能性神经末梢的数量减少,从而导致脑部生长受损。产前大鼠幼崽暴露于乙酸苯酯会在皮质锥体细胞的第5层中产生损伤;树突棘比正常更长和更细,数量减少。

  给患者的信息:

  标签末尾会重新打印患者的单独信息插入内容的全文。

  实验室测试:

  血浆氨,精氨酸,支链氨基酸和血清蛋白水平应保持在正常范围内,血浆谷氨酰胺应保持在1000µmol/L以下。应当定期监测血清丁酸及其代谢产物苯乙酸和苯乙酰谷氨酰胺的水平。

  致癌,诱变,生育力受损:

  尚未进行苯基丁酸钠的致癌性,致突变性和可育性研究。

  怀孕:

  怀孕类别C。尚未使用丁苯进行动物繁殖研究。还不知道,对孕妇服用丁苯后会引起胎儿伤害还是会影响生殖能力。

  仅在明确需要的情况下,才应向孕妇服用Buphenyl。

  哺乳母亲:

  尚不清楚该药物是否从人乳中排泄。由于许多药物是从人乳中排出的,因此在对哺乳期妇女服用苯丁醚时应格外小心。

  儿科用途:

  不建议将片剂用于体重不超过20公斤的新生儿,婴儿和儿童。(请参阅剂量和用法。)

  不良反应

  临床不良事件的评估来自206例苯基丁酸钠治疗的患者。这些患者并没有系统地收集不良事件(临床和实验室),但是由65位共同研究者从患者就诊报告中获得的。在该患者人群中,有时很难确定不良反应的因果关系,因为它们可能是由于潜在疾病,患者饮食受限,并发疾病或丁苯而引起的。此外,这些比率可能被低估了,因为它们主要是由父母或监护人而不是患者报告的。

  临床不良事件

  在女性患者中,最常见的临床不良事件是闭经/月经功能障碍(月经周期不规律),该现象发生在月经期患者中占23%。

  所有患者中有4%出现食欲下降。分别在3%的患者中报告了体臭(可能是由代谢产物,乙酸苯酯引起的)和不良口感或味觉厌恶。

  在2%或更少的患者中报告的其他不良事件是:

  胃肠道:腹痛,胃炎,恶心和呕吐;一名患者发生便秘,直肠出血,消化性溃疡疾病和胰腺炎。

  血液学:再生障碍性贫血和瘀斑分别发生于一名患者。

  心血管:心律失常和水肿分别发生在一名患者中。

  肾:肾小管性酸中毒

  精神病:抑郁

  皮肤:皮疹

  杂项:头痛,晕厥和体重增加

  据报道,癌症患者接受250到300毫克/千克/天的静脉注射苯乙酸14天,每隔4周重复一次,具有神经毒性。表现主要是嗜睡,疲劳和头昏眼花。较少出现头痛,消化不良,听觉减退,定向障碍,记忆力减退和原有神经病加重。这些不良事件的严重程度主要为轻度。停止注射乙酸苯酯时的急性起病和可逆性提示药物作用。

  实验室不良事件:

  在尿素循环异常患者中,按身体系统分类的实验室不良事件的发生频率为:

  代谢:酸中毒(14%),碱中毒和高氯血症(每个7%),低磷血症(6%),高尿酸血症和高磷血症(每个2%)以及高钠血症和低钾血症(每个1%)。

  营养方面:低白蛋白血症(11%)和总蛋白减少(3%)。

  肝:碱性磷酸酶升高(6%),肝转氨酶升高(4%),高胆红素血症(1%)。

  血液学:贫血(9%),白细胞减少症和白细胞增多症(各4%),血小板减少症(3%)和血小板减少症(1%)。

  建议临床医生常规进行尿液分析,血液化学概况和血液学检查。

  过量

  没有关于尿素循环障碍患者过量服用苯基丁酸钠的不良经验的报道

  。如果服用过量,请停药并采取支持措施。

  血液透析或腹膜透析可能是有益的。

  Buphenyl的剂量和给药

  仅用于口服。

  指示对体重超过20公斤的儿童和成人使用Buphenyl Tablets。

  体重不足20公斤的患者,尿素循环紊乱患者通常的丁苯片剂和散剂总日剂量为450–600 mg/kg/天,较大的患者为9.9–13.0 g/m 2/天。每次进餐或进食时,应将片剂和散剂等分服用(即每天三至六次)。

  丁苯散只能用于口服(通过口腔,胃造口术或鼻胃管)。粉末应与食品(固体或液体)混合后立即使用;然而,已证明当溶解于水中时,丁苯粉末在室温或冷藏下可稳定长达一周。苯基丁酸钠非常易溶于水(每10毫升5克)。当将丁苯粉末加到液体中时,仅苯丁酸钠会溶解,而赋形剂则不会。还没有确定食物对苯基丁酸钠的影响。

  每茶匙(封闭的)分配3.2克粉末和3.0克苯基丁酸钠。每汤匙汤匙(封闭)分配9.1克粉末和8.6克苯基丁酸钠。

  使用前轻轻摇动。

  尚未确定每天剂量超过20克(40片)的安全性或有效性。

  营养管理

  为了促进生长和发育,应将血浆氨,精氨酸,支链氨基酸和血清蛋白的水平保持在正常范围内,而将谷氨酰胺的水平保持在1,000µmol/L以下。特定年龄患者的最低每日蛋白质摄入量应取自“推荐饮食津贴”,第10版,美国国家科学院食品与营养委员会,1989年。必需氨基酸是年龄,残余尿素循环酶活性和苯基丁酸钠剂量的函数。

  建议在推荐剂量的苯基丁酸钠的情况下,新生儿CPS和OTC缺乏症的婴儿在出生后的头4个月内最初的每日饮食蛋白质摄入量限制为约1.6 g/kg/天。如果可以忍受,在此期间每日蛋白质摄入量可能会增加到1.9 g/kg/天。蛋白质的耐受性将随着生长速率的降低而降低,这需要减少饮食中氮的摄入量。从4个月到1岁,建议婴儿至少接受1.4 g/kg/天,但建议为1.7 g/kg/天。从1-3岁开始,蛋白质摄入量应不少于1.2 g/kg/天;建议在此期间每天1.4 g/kg/天。对于至少6个月大的氨基甲酸酯磷酸合成酶缺乏症或鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏症的新生儿患者,

  精氨酸琥珀酸合成酶缺乏症和迟发性疾病(部分缺陷,包括鸟氨酸转氨甲酰酶杂合的女性)的患者最初可以接受饮食,该饮食应包含由年龄决定的最低每日天然蛋白质摄入量。血浆谷氨酰胺和其他氨基酸水平可耐受并决定蛋白质的摄入量。但是,许多具有部分缺陷的患者避免饮食中的蛋白质。

  经确诊为新生儿发作的氨基甲酸酯磷酸合成酶或鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏症的患者需要并建议补充瓜氨酸;瓜氨酸的每日摄入量建议为0.17 g/kg/天或3.8 g/m 2/天。

  对于氨基甲酸酯磷酸合成酶和鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏症(建议每日摄入量为0.17 g/kg/天或3.8 g/m 2/天)的患者,可以使用精氨酸的游离碱形式代替瓜氨酸。

  诊断为精氨酸琥珀酸合成酶缺乏的患者需要补充精氨酸;精氨酸(游离碱)的每日摄入量建议为0.4–0.7 g/kg/天或8.8–15.4 g/m 2/天。

  如果需要补充热量,建议使用不含蛋白质的产品。热量摄入应基于“建议的饮食津贴”,第10版,美国国家科学院国家研究委员会食品和营养委员会,1989年。

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